多発性硬化症：症状と治療（予後）

La 多発性硬化症 病気です 慢性炎症性自己免疫 脳に影響を与える 脊髄 そして末梢神経根。 これは、後天性障害の原因として、外傷に次いで XNUMX 番目に多いものです。

フランスでの有病率は 110 人と推定されています。 毎年 4000 ～ 6000 人の新しい患者が診断されています。 これは特に、明らかに女性が優勢な若い被験者に影響を与えます (女性では 3 倍の頻度)。

MS は スパート、またはある意味で 続ける et プログレッシブ. それは多数の症状によって現れます。 その診断は、一連の臨床的および傍臨床的議論に基づいています。

残念ながら現在、多発性硬化症を完治させる治療法はありません。 使われる薬は役割しか持たない スラストの間隔を空ける et 生活の質を向上させるために 忍耐。 しかし、非常に有望な新しい治療戦略が開発されており、この病気の予後を大きく変える可能性があります!

多発性硬化症とは何ですか?

La 硬化症 en プラーク、またはMSは病気です 自己免疫 中枢神経系に影響を与えます。 これは、さまざまな外部および内部の攻撃（ウイルス、細菌、寄生虫感染、腫瘍など）と戦うはずの免疫システムが、それ自体の構成要素を攻撃することを意味します. MSの場合、攻撃されて破壊されるのはミエリン鞘です。

La ミエリン 軸索の周りに鞘を形成する脂質物質です。 ちなみに、軸索はニューロン (CNS 細胞) の延長です。 それらは、標的細胞に神経インパルスを伝導する役割を担っています。 それらが束になって神経線維（神経）と脳の白質を形成します。

Cette ミエリン鞘 神経繊維の保護と分離、神経インパルスの伝導速度の向上という XNUMX つの主な役割があります。 神経線維を電線、ミエリン鞘を電線を取り囲んで絶縁するプラスチックと想像してみてください。

その結果、ミエリン鞘の変化または破壊、と呼ばれる現象 「脱髄」、につながる 神経伝導の問題進行した多発性硬化症では、神経インパルスの伝達が遅くなったり、欠陥が生じたりします。 これが、この病気に見られるさまざまな症状の背後にあるメカニズムです。

多発性硬化症の症状は何ですか？

La 多発性硬化症 典型的には、20 歳から 40 歳の間に、再燃時に視覚、運動能力、感受性などのさまざまな機能に影響を与える神経学的症状の発症によって明らかになります。 「時空に散らばる」. これは、この疾患中の病変がさまざまな場所に関係し（空間での播種）、さまざまな期間に発生する可能性があることを意味します（時間での播種）。

• 運動障害: これは、かなりの疲労、筋肉のけいれん、けいれんを伴う歩行障害によって最初に現れる可能性があります... 進行した段階では、症状はより顕著になります：言語障害、完全な依存（寝たきり状態）に至るまでの運動不能…

• 感受性障害: しびれとチクチクする感覚（感覚異常と呼ばれる）、体幹に沿った電気ショックの感覚 脊椎 特定の動作中、顔面の痛み (顔の痛み)、特定の領域の感度の低下、暑さや寒さを感じられない (熱感度の低下) …

• 視覚障害: これは、視力の低下、眼球の動きによる眼球痛および眼窩痛の増加、視野の盲点、および色知覚の異常をもたらす可能性があります。 このタイプの症状は、ミエリン鞘の破壊を伴う視神経への炎症性損傷の証拠です。 それが私たちが呼ぶものです 「球後視神経炎」。

• 慢性の痛み： 脚、顔、眼球、背中など、体のどの部分にも関係する可能性があります (注: 多発性硬化症と腰痛の関連についてすべてを知るには、 次の記事を参照してください).

• バランス障害 めまい（前庭症候群）。

• 協調障害 随意運動中（運動失調）。

• 性器障害: 男性の無力。

• 括約筋障害: 尿閉、尿失禁、尿意切迫。 これは尿路感染症のリスクを高め、患者の生活の質に大きな影響を与えます。

• 顔面麻痺： 顔面神経の病変を脱髄することによって。

• 複視： 眼球運動筋の神経支配への損傷の証拠。

• 難聴 （難聴）。

• 精神障害： うつ病、気分障害、精神病性障害。 それらは、感情を制御する脳の特定の領域（大脳辺縁系）の局所的な病変の結果です。

多発性硬化症の症状は通常、 深刻な無力症の状況、永久疲労。 患者さんの半数以上が、最も気になる症状だと考えています。 まさに目に見えないハンディキャップです！

進行性の多発性硬化症にはどのようなものがありますか?

多発性硬化症の進行に応じて、主に XNUMX つの進行性の形態があります。

1. 送金フォーム: それは、寛解期間が散在する再発（症状の発症）によって特徴付けられます。 再発期は、寛解期に持続する後遺症を残す可能性があります。 この形態は、初期の多発性硬化症の 85% を占め、30 歳前後に現れます。
2. 二次進行形: 再発型は進化し、進行性になる可能性があります。 つまり、再発と寛解を交互に繰り返すのではなく、永続的で徐々に進行する症状です。 この形態は、平均して、疾患の進行から 15 年から 20 年後に発症します。
3. 一次進行形: ここでは、再発型の発症期はありません。 進化は最初から漸進的かつ継続的であり、寛解期間はありません。 これは症例の約 15% を占め、再発型の 40 歳に対して、少し遅れて 30 歳頃に明らかになります。

MSはどのように診断されますか?

現在、多発性硬化症の診断を確実に確立できる特定の検査はありません。 後者は、 引数の束 臨床的 – 慎重な問診と完全な臨床検査によって時間的および空間的に症状が拡散する – および非臨床的 (MRI でのプラークの存在、腰椎穿刺での炎症症候群)。

多発性硬化症は、 診断 除外. これは、神経科医が、同様の症状で現れる可能性のある他のすべての疾患を除外した後にのみ、それを確認することを意味します. MS は多くの疾患の臨床像を模倣するため、やや注意が必要です。

多発性硬化症の診断基準は次のとおりです。

• 経時的な病変の播種: 患者は、症状の経過について尋ねられます。 例えば、彼は時間 T で視覚障害を伴う球後視神経炎を呈し、その後 1 ～ 2 か月後に小脳性運動失調 (運動協調障害) に苦しむ可能性があります。

この一時的な普及は、実行することによっても強調できます。磁気共鳴画像 (IRM) 連続. 2間の新しいプラークの出現 IRM または、同じ MRI での異なる年齢の病変の共存は、これを客観的に示しています。

• 宇宙での病巣の拡散: それは、中枢神経系のいくつかのゾーンの攻撃によって定義されます。 この空間的拡散は、臨床的に研究することができます: たとえば、視覚的および感覚的症状 (異なる場所に 2 つの病変) の発生、またはイメージング (IRM) 異なる場所の病変 (プラーク) の共存によって。

• 中枢神経系炎症症候群: 腰椎穿刺および脳脊髄液（CSF）の細胞化学的分析によって対象化されます。 多発性硬化症は自己免疫疾患であるため、CSF 分析で抗体が示される場合があります (常にではありません)。 また、他の鑑別診断を除外するのにも役立ちます。

• 誘発電位: これらは、視覚、体性感覚、および聴覚機能を客観的に測定する専門的な検査です。 場合によっては、無症状の感覚損傷を検出できることもあります。 例えば、聴覚誘発電位を測定することで、患者には感じられないわずかな聴力低下を検出することができます。

要約すると、多発性硬化症の診断は主に臨床データ (問診と身体診察) と画像 パー 共振 磁気 （MRI）。 後者は、MS の診断と経過観察における参考検査となります。

Traitementdelascléroseenプラーク

現在のところ、 多発性硬化症は残念ながら治りません. その管理は、以下を唯一の目的とする治療に基づいています。

• フレアアップの頻度を制限します。
• 再燃後の回復を加速します。
• 後遺症の症状を改善します。

これらの目的を達成するために、さまざまなクラスの治療が使用されます。

フレアアップの治療

再燃の期間を短縮し、回復時間を短縮するために、患者は処方されます 高用量のコルチコステロイド. このクラスの薬は、将来の再燃を防ぐものではありません。 それらは体系的に使用されることさえありません。それはすべて症状の強さに依存します。

Traitement de フォン

この治療クラスは、多発性硬化症の再燃の頻度と強度を軽減します。 最終的に、それは病気の進行と一般的な進化を遅らせます.

2つの主な基本的な治療タイプがあります。 免疫調節剤 （インターフェロン）および 免疫抑制剤 （ナタジルマブ、ミトキサントロンなど）。 どちらも、程度の差はあれ、免疫系の活動を低下させます。 多発性硬化症は 自己免疫疾患ですから、免疫細胞側でこの自己攻撃を止めようとして治療するのが普通です。

症状の治療

患者の症状を軽減し、 彼らの快適さを改善する. ここではいくつかの例を示します ：

• 鎮痛薬: 顔面痛、末梢神経障害などの痛みと闘うために... 簡単な鎮痛薬 (第 XNUMX レベル: パラセタモール)、三環系薬、抗てんかん薬を使用できます... すべて痛みの強さに依存します。
• 鎮痙薬: 筋肉の痙性と闘います。 特に、 ダントロレン または ボツリヌス毒素 （筋肉を緩めるため）.
• 抗コリン薬: 過活動膀胱を治療し、切迫した排尿を引き起こします。
• アルファ ブロッカー: 排尿障害（排尿困難）を治療する。
• 心理療法的ケア 特に抗うつ薬によるうつ病症候群の可能性。
• 性科学のフォローアップ 性生活を改善するために特定の薬を服用すること。
• 理学療法 : これは、多発性硬化症の最適な管理に不可欠な要素です。 すべての患者は、筋肉や関節のこわばり、ぎこちなさ、歩行障害、背中の痛み、筋力低下などの緩和、発症の遅延、または悪化の予防のために、理学療法の恩恵を受けなければなりません。

MS: 予後と余命

La 多発性硬化症 長期にわたる病気です。 治すことはできませんが、幸い致命的ではありません。 それに苦しむ人々は、一般の人々と比較して平均余命がわずかに短くなっています。

平均して、 MS 患者の平均余命は 6 ～ 7 年短縮されます 一般人の平均寿命と比べて。

この病気の予後は、科学の進歩とともに改善され続けています。 治療により、発作の間隔を広げ、病変の進行を可能な限り遅らせ、症状を緩和することで患者の生活の質を大幅に改善することができます。

レス 基本的な治療 多発性硬化症は、患者の平均余命を健康な被験者の平均余命に近づける傾向があります。 したがって、適切な医療と定期的なモニタリングが絶対に必要です。

残念ながら、あります 重度の多発性硬化症. より攻撃的で急速に進化しています。 それに苦しむ患者は、早期に完全な依存の段階に達し、寝たきりや認知症になります。

リファレンス

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